G6PD 缺乏症是什么病？G6PD 缺乏症有哪几种类型？

G6PD 缺乏症是什么病？

G6PD 缺乏症也叫葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶缺乏症，是红细胞由于缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶导致破坏，无法正常工作的疾病。大多数人平时没有任何症状，甚至很多人不知道自己有 G6PD 缺乏症，但有时候会对某些食物、药物和化学物质敏感，从而出现临床症状。临床症状包括黄疸，皮肤苍白，尿液呈深色，背部或腹部疼痛，贫血等。

G6PD 缺乏症是患者出生即带有的一种疾病，由某种异常基因导致，属于遗传病。在某些群体中更为常见，比如祖先来自非洲、地中海地区或者亚洲、南美洲或中东的部分地区的人群。

G6PD 缺乏症的治疗取决于患者的症状及贫血的严重程度，大多数患者仅需要知道应避免哪些食物、药物和化学物质就可以了。某些严重患者需要接受输血治疗。

G6PD 缺乏症常见吗？

G6PD 缺乏症在世界范围内有 4 亿人受累，主要分布在热带、亚热带国家，以及地中海沿岸国家为主。我国 G6PD 缺乏症患者主要分布在黄河流域以南的省份，特别是云南、广东、广西、海南、四川、贵州等地区，而北方地区较少见。一般男性多于女性。

G6PD 缺乏症和蚕豆病是同一种病吗？

不是。

蚕豆病的患者几乎都是 G6PD 缺乏患者，都对蚕豆敏感。但是， G6PD 缺乏症除了蚕豆病以外，还包括急性溶血性贫血、先天性非球形红细胞溶血性贫血以及新生儿高胆红素血症。这几种疾病都可被药物或其他物质诱发溶血，仅少数 G6PD 缺乏的个体对蚕豆敏感。

G6PD 缺乏症有哪几种类型？

根据葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏程度和溶血严重性的不同，世界卫生组织对 G6PD 缺乏症进行了分类：

Ⅰ 类：存在严重酶缺乏，酶活力不到正常值的 10%，如先天性非球形红细胞溶血性贫血以及严重的新生儿高胆红素血症，甚至未发生感染或未使用药物时也会发生终身溶血。通常在新生儿期首次发现贫血和黄疸，高胆红素血症通常非常严重以至于需要换血治疗。

 

Ⅱ类：存在严重酶缺乏，如地中海型 G6PD 缺乏症，但通常仅间歇性发生，由感染、药物或化学制品诱发的急性溶血。

 

Ⅲ 类：中度酶缺乏，活力为正常水平的 10%～60%，如 G6PD A-，通常间歇性发作，由感染、药物或化学制品诱发的急性溶血。

 

Ⅳ 类：无酶缺乏也无溶血（无临床意义）。

 

Ⅴ 类：酶活性升高（无临床意义）。

 

G6PD 缺乏症有哪些常见表现？

G6PD 缺乏症的临床表现因人而异。大多数患者跟正常人一样，没有任何症状，不需要任何治疗。直到遇到某种因素诱发溶血后才出现症状。新生儿有时可出现黄疸。一些患者无论吃什么食物或使用什么药物可始终存在溶血。