什么是血友病？血友病如何预防？

说起血友病，大家可能对这种疾病不是很了解，但要是说到它的另一个大名鼎鼎的称号——“王室病”，相信大家都听说过。没错，家喻户晓的“王室病”说的就是血友病。

 

 

十九世纪的英国维多利亚女王家族就是一个著名的“王室病”家族。维多利亚是血友病基因携带者，她把致病基因传给了她的幼子和女儿，女儿又把它传给了外孙女。

皇族间联姻使基因英国皇族传到了俄国、西班牙等欧洲皇室，使这些皇室产生了一连串患者和携带者，家族中的所有患者都为男性。

 

 

血友病的发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。 血友病是女性携带导致下一代男性发病。

 

女性往往不发病是因为女性的染色体是XX，而一条X染色体出了问题，另一条正常的会给予补偿。男性就不一样了，男性的染色体是XY，X染色体出了问题，就会导致这种隐形遗传的基因得以表现，使人患血友病。

 

女性只有在两条X都出问题的时候才会发病，所以发病率是一亿分之一。

 

典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止，从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

 

比如说，削苹果划到手、换一颗牙齿，对血友病患者来说都是十分致命的，因凝血功能障碍，稍有不慎便会出血不止、残疾，甚至是死亡。

 

 

目前血友病虽无根治方法，但通过外源性补充凝血因子，可以控制和预防出血，甚至使患者完全拥有正常的生活。

 

凝血因子价格昂贵，且需要静脉输注，预防性治疗尚存在较多困难。

 

如何去预防血友病：

 

夫妻孕早期进行基因筛查鉴定，就能提前找出夫妻一方身上的血友病元凶——致病基因，若孕前确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。

以上是香港化验所HKLAB对血友病的介绍，香港化验所会持续为大家带多更多健康资讯分享~